手术花了7个小时 这种罕见病很多外科医生只在书上见过

有这样一种疾病，普外科医生几乎都听过，却鲜有人亲遇这样的患者，它不仅属于罕见疾病，且难诊断也颇具争议。近日，镇海区人民医院就遇到了这样一名罕见病患者。

这种疾病名为腹茧症，自1978年命名至今，近40年来，全世界仅报道过约100例，大部分医生仅从图片中看见过。

患者陈先生今年五十岁，他有个难言之隐困扰多年：频繁腹痛、腹胀、排便困难。有时候，在门诊挂点水就好转，严重时住院禁食。

最近几年，这种情况频繁发生，陈先生先后住院四五次。镇海区人民医院普外二科主治医师石海权医生对他再熟悉不过了，早在2019年，陈先生因肠梗阻住院时，石医生就帮他分析：肠梗阻只是表象，胃肠镜及ct检查并没有发现病因，保守治疗同样有风险而且会反复发作，有手术探查的指征。可是陈先生坚持要求保守治疗。

前段时间的一天晚上，陈先生与朋友聚会，大快朵颐之后又出现腹部不适，第二天中午开始腹痛难忍，愈发疼痛。实在熬不住，陈先生来到镇海区人民医院挂急诊。本以为和往常一样，保守治疗就能好转。可这次，陈先生症状持续加重，急诊腹部CT显示肠壁水肿较前明显加重，急诊血常规显示感染进一步加重。

在石海权医生及普外二科葛祖荫副主任耐心劝导下，陈先生一家人终于同意手术探查。在完善术前准备后，葛祖荫带领手术团队对陈先生腹部开展探查。术中，医生发现——整个腹腔粘连一塌糊涂，犹如“盘丝洞”，视野一片模糊，连病灶位置都很难摸清。

“腹茧症”！这种原本只在书上看到的极罕见病例，竟然遇到了！

葛祖荫与手术团队通力协作，抽丝剥茧般，一点一点将所有粘连肠管全部分离，将全部肠道理顺整齐。

手术历时7小时完成。术后，陈先生恢复良好，顺利出院。困扰多年的难言之隐，彻底根除。

【浙江新闻+】什么是“腹茧症”

腹茧症是一种临床罕见、病因不明的腹部疾病。因全部或部分小肠被一层致密、质韧的灰白色硬厚纤维所包裹，因此又称为特发性硬化性腹膜炎或硬化性腹膜炎等。腹茧症自1978年命名至今，近40年来，全世界仅报道过约100例，大部分医生仅从图片中看见过。

腹茧症一般为先天发育异常或继发于腹腔内炎症。“腹茧症”的术前诊断非常困难，几乎只能由术中确诊，手术过程极为困难，要求术者具有极大的耐心和细致的手术操作，术后并发症多，肠道功能恢复时间长，病死率很高，是胃肠外科医师感到最为棘手的疾病之一。